蚕豆病的治疗方案

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  • 2014-12-18
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  蚕豆病,是一种遗传性代谢缺陷,为不完全显性遗传,不少宝宝在出生时被检查出得了蚕豆病,那如何进行治疗呢?听专家是如何说的。

  得了蚕豆病后会出现、、、小便呈酱油色等症状,甚至引发多个脏器衰竭致死,这种病发病凶险,由于是吃蚕豆引起的,以为主要症状,因而叫“蚕豆病”,俗称“蚕豆黄。

  网友提问:我的宝宝才2个半月大,被查G6PD低,说是葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病),请问这个病如何治疗?对孩子的生长发育有什么影响?...

  蚕豆病的治疗主要有以下几个方面:

  (1)输血:本病为急性溶血,且严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。

  (2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。

  (3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

  (4)补液:应水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排功能。但应防止。并发急性时,应注意维持水、电解质平衡。

  (5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,、缺和心率加快可出现等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。

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