婴儿饮食营养食谱婴儿饮食量对照表2024年2月20日

　　传统上，生酮饮食被作为利用2种或2种以上抗癫痫药物无效的难治性癫痫的“最初医治办法”

　　传统上，生酮饮食被作为利用2种或2种以上抗癫痫药物无效的难治性癫痫的“最初医治办法”。但是基于它的疗效，共鸣专家组激烈倡议难治性癫痫应尽早思索利用生酮饮食。

　　一样地，一些生酮饮食报导有用的顺应症，但不分明高于40-50%有用率，未特定归类到这个订正指南中作为“顺应症”。

　　多年来，人们以为婴儿在保持酮体并连结发展需求上存在艰难。因而，生酮饮食不被保举给小于2岁的孩子。但最新案例报导表白生酮饮食在6周龄的婴儿中宁静且有用。

　　关于得了明白手术病灶的孩子能否利用生酮饮食存在差别概念。在启动生酮饮食之前，招考虑代谢天赋性缺点，这能够招致严峻代谢风险。临床疑心有这些疾病应停止解除。

　　分类为60-70%有用率的疾病，最少有3篇揭晓论文（最少来自2个生酮中间）分歧报导比“一般”生酮医治（40-50%最少爆发削减50%）高于20%的疗效改进。

　　今朝也有开端实验形貌了生酮饮食在癫痫之外疾病中的潜伏疗效，此次要包罗自闭症谱系停滞、阿尔茨海默病、偏头痛婴儿饮食养分食谱婴儿饮食养分食谱、脑肿瘤和创伤性脑毁伤等。今朝，这方面的证据在增长，也获得专家组的撑持，但还在临床尝试的根底上。

　　报告你，固然有！作为生酮饮食临床操纵和标准《生酮饮食专家共鸣指南》（2018版）已更新公布，并对这些成绩停止具体解答婴儿饮食量比较表婴儿饮食量比较表。到底哪些患者合适生酮饮食医治呢？让我们来看看指南怎样说。

　　青少年和成人凡是不被思索为生酮饮食的候选人群，这是由于在2009版共鸣指南公布之前，在这类人群中疗效数占有限婴儿饮食量比较表。但是，从那以后，大批的研讨表白饮食疗法在成人中获得类似的疗效。

　　生酮饮食也已被表白对某些癫痫和遗传综合征特别有用（见表1）婴儿饮食量比较表。肌阵挛性癫痫，包罗Dravet综合征和肌阵挛-失张力癫痫（Doose综合征）对生酮饮食反响优良。

　　生酮饮食是两种共同大脑能量代谢疾病的首选疗法：葡萄糖转运子1缺少综合征（Glut-1 DS）和丙酮酸脱氢酶缺少症（PDHD）。

　　生酮饮食对得了West综合征（婴儿痉挛症）的婴儿十分有用，特别是对糖皮质激素和氨己烯酸难治性的患者。有来自3个癫痫中间的证据表白生酮饮食医治结节性软化症的疗效。

　　出格是关于FIRES和癫痫连续形态，还不分明当生酮饮食在这些疾病晚期利用时，能否有类似的疗效。指南指出，需求关于这些疾病更多的研讨，由于大大都研讨为单中间、回忆性研讨，能够有挑选性偏向。

　　其他顺应症包罗发烧传染相干性癫痫综合征（FIRES），配方豢养儿童，大田原综合征婴儿饮食养分食谱，超难治局灶性和肌阵挛性癫痫连续形态，复合体I缺点线粒体病，Angelman 综合征。

　　在Glut-1 DS中，葡萄糖经由过程血脑屏蔽转运受损，招致癫痫爆发（多品种型）婴儿饮食养分食谱，凡是与发育迟和缓庞大的活动停滞有关。在PDHD中，丙酮酸不克不及代谢为乙酰辅酶A婴儿饮食量比较表婴儿饮食量比较表，招致线粒体疾病伴乳酸中毒、癫痫爆发和严峻的脑病。在这两种疾病中，生酮饮食供给酮体并绕过代谢缺点，作为大脑发育的替换燃料。

　　新订正指南的一大特性是对生酮饮食的顺应症停止了分类。共鸣专家组以为有多种特定的疾病应在癫痫医治病程的晚期利用生酮饮食（见表1）。

　　别的，单其中间或在一个出书物中报导高疗效的顺应症，也未归类为这个订正共鸣的顺应症。比方，有研讨报导Lennox-Gastaut综合征中51%的患者爆发削减50%以上，但这类疾病今朝线在表2中作为疗效适度的癫痫疾病。

　　别的婴儿饮食养分食谱，这些顺应症中有几种已偏好抗癫痫药物（比方，丙戊酸钠和氯巴占用于医治Dravet综合征，糖皮质激素和氨己烯酸用于医治婴儿痉挛症）。生酮饮食能否能和这些抗癫痫药物协同感化医治这些特别疾病？这些主要成绩该当在将来几年停止研讨。

　　究竟上，今朝已有开端证据表白小于2岁的孩子多是启动生酮饮食的幻想年齿人群。关于婴幼儿利用生酮饮食的特定指南曾经在欧洲创立。

　　生酮饮食疗法应激烈思索为2种抗癫痫药物医治失利患儿的医治办法。它是两种大脑代谢特别疾病的医治挑选，Glut-1 DS和PDHD。关于Angelman综合征、Dravet综合征、FIRES、婴儿痉挛症、肌阵挛-失张力癫痫和结节性软化症，生酮饮食应赶早供给利用。

　　以上一切高效和适度有用的顺应症，在共鸣专家组概念中已有充沛的数据证实生酮饮食的利用。但是，能否有充沛的证据证实生酮饮食晚期利用以至作为一线疗法？很多这些疾病共得了认知或举动非常，生酮饮食能否也能改进这些成绩？