患者男52岁低热、多发淋巴结肿大、多浆膜腔积液

　　患者，男，52岁，工人，因“颜面、双下肢伴消瘦3月余”于2009.1.5入院。

　　患者3月余前自觉乏力不适，胃纳偏差，晨起颜面明显，傍晚时双下肢，尿量无明显变化，同时自觉消瘦，半年内体重下降约5kg，略有咳嗽，咳痰不明显，夜间出汗明显，否认有发热、关节痛等不适。患者在成都东区医院查肝功能正常，B超提示肝、脾偏大，两侧胸腔积液，腹水，尿常规提示蛋白-到+，予抗炎等治疗后无明显好转，并伴有气急、腰背部酸痛等不适，2008.12.25到诸暨人民医院，住院期间监测体温发现有低热，每日晚间七、八点左右明显，37.5-37.9℃左右，夜间出汗明显，同时腹水常规提示WBC100/ul，分叶核85％，间皮10％，查胃镜提示慢性浅表萎缩性胃炎，出血性胃炎，ANA全套阴性，肿瘤标志物全套基本正常，血沉32mm/1h末，B超提示少量心包积液，两侧胸腔积液，腹水。腰椎MRI提示腰4/5椎间盘变性，伴轻度膨隆。患者多浆膜腔积液性质不明，为进一步诊治，遂收住入院。病来，尚可，胃纳偏差，大小便无殊，体重较年初时下降约5kg。既往史和个人史无殊。

　　入院查体：神清，生命体征平稳，颜面部少许色素沉着，皮肤巩膜不黄，眼睑轻度，浅表淋巴结未及肿大，两肺呼吸音清，心前区听诊未及病杂音，腹部平软，未及肝脾肿大，未及压痛反跳痛，移动性浊音+-，双下肢无明显水肿，双侧巴氏症可疑，颈抵抗可疑。

　　腰穿压力正常，脑脊液氯129mmol/L,葡萄糖3.08mmol/L,蛋白0.48g/l；脑脊液红细胞1/ul,白细胞1/ul；未找到隐球菌。抗中性粒细胞胞浆抗体（MPO、PR3）、ANA全套均阴性，免疫球蛋白和补体均正常范围；甲状腺功能正常。

　　肺部CT:两侧胸腔积液伴两下肺膨胀不全，心影增大，心包积液。头颅CT无殊。全腹CT检查结果:1、肝脾肿大，腹腔及盆底积液。2、后腹膜多发淋巴结肿大，请结合临床。请放射科会诊后认为根据患者CT片表现纵隔和后腹膜多发淋巴结肿大需考虑肉芽肿性改变，但纵隔、后腹膜淋巴结均较小，无法行诊断性穿刺，继续抗结核治疗，同时复查CT，对照淋巴结大小。

　　骨髓活检提示:骨髓造血组织增生活跃伴小淋巴样细胞反应，免疫组化提示淋巴样细胞CD3+,部分CD20+，为多克隆性。

　　2009.1.6起诊断性抗结核治疗，同时继续完善相关检查，排除其它疾病。经治疗，患者体温恢复正常，胸腹水较前有消退，但胃纳减退仍明显，逐渐出现血尿酸增高、肌酐增高、尿量减少，遂于2.19停吡嗪酰氨，2.23停利福平，苏打片碱化尿液，维持电解质平衡，对症支持治疗，但患者出现大量腹水，少尿，肌酐、尿素氮增高明显，无尿，出现急性肾功能不全表现，循环不稳定，遂于2009.3.8转入ICU行CRRT治疗。

　　从出现少尿开始，我们一直动员病人复查骨髓，肾穿、胃镜等侵入性操作，患者一直不同意。在转ICU前一天，做了PET/CT，次日报告提示为纵隔、后腹膜淋巴结肿大，代谢略增高，双侧少量胸水，大量腹水，乙状结肠局部代谢增强。

　　因此，在ICU,做了床边肠镜，结肠一颗息肉，摘除并做了活检，直肠一处小溃疡，也做了活检。

　　在ICU治疗期间，持续床边超滤，肾脏替代治疗，每日放腹水，腹水增长迅速，每日需放约2000ml左右。

　　患者，中老年男性，以消耗状态缓慢起病，低热，多发淋巴结肿大，消瘦，首先考虑结核，其次考虑其他能引起多发淋巴结肿大的疾病如结节病，自身免疫系统疾病方面，患者在外院，我院两次，期间外送省人民医院一次，ANA全套均，ANCA两次均阴性，依据不足。还有一块，就是肿瘤，我们一直未能彻底排除，在PET检查前，我们一直试图寻找肿瘤依据，最终PET也没有提示明显的实体肿瘤表现。

　　这里我们注意到一点，患者在诊断性抗结核前期，应该说病情有所好转，胸水、腹水有消退（在我院前期一直没有穿刺，因为一直量少，曾试图B超引导下穿刺，结果腹水基本积聚在盆底而难以穿刺）。那么。是不是这里的激素在起作用？而2月份开始我们激素逐渐减量，最后腹水增长迅速，病情继续进展？后面复查腹水一直为漏出液，腹水细胞数基本在个位数到两位数左右。

　　补充体征：患者后期逐渐出现消瘦更明显，颜面部、头颈部色素沉着、伴少许脱屑。

　　补充检查：2月份复查甲状腺功能出现THS略高,TT3/FT3均降低，内分泌会诊考虑低T3综合症。复查免疫球蛋白全套提示IGG略低，C3略低，其他均正常。

　　最近真的很忙，每天回到家都希望到头就睡，倒霉的连续几个周末值班，衰啊。

　　因为肾功能衰竭到ICU进行肾脏替代治疗后，我们对原发病的寻找仍在继续。

　　从头在回顾这个患者，我们注意到患者越来越消瘦、颜面部皮肤色素沉着很明显，且入院的时候神经系统查体就提示下肢腱反射减弱，巴氏症可疑（为此做了腰穿），复查甲状腺功能有减退，当时，我们想到了一个少见的疾病：POEMS综合症，但患者三次复查免疫球蛋白和补体全套没有见到M蛋白，血清蛋白电泳也没有M蛋白，而POEMS综合症最重要的就是周围神经病变和M蛋白。

　　为此，我们做了肌电图，提示双下肢周围神经病变存在（感觉、运动均有异常）

　　为此，POEMS综合症诊断是明确的，但原发病仍应考虑浆细胞系统疾病，如淋巴瘤，MM,CASTERMAN综合症等，但这个患者两次骨穿没有浆细胞病的表现，浅表淋巴结没有明显肿大，而后腹膜的淋巴结在目前大量腹水，衰竭的情况下没有办法活检，无法进一步明确。

　　（颜面，双下肢），胃纳差可能也由于胃肠道细胞间质水肿。多浆膜腔积液（胸腔、腹腔、心包腔）可以理解成另一种形式的“”。如此众多的表现，通常性质应为漏出液。关于漏出液的原因，由于免疫和肿瘤方面的筛查阴性，考虑是由于低蛋白血症引起。

　　低蛋白的原因考虑为疾病消耗，肾脏丢失绝非主要原因，由于在感染、肿瘤等疾病存在时，肾小球通透性会增加，导致尿蛋白阳性。

　　那么，引起慢性消耗，低蛋白，低热，乏力，血沉，CRP升高的疾病常见于慢染和肿瘤。因为肿瘤指标阴性，CT也没见到实质器官占位，骨穿没有提示MM、淋巴瘤等疾病，纵隔和后腹膜淋巴结增大，可以考虑为反应性或肉芽肿性改变，因而首先仍考虑慢染。

　　中国是结核大国，该患者首先仍考虑结核。脑脊液的改变考虑仍符合结核改变。楼主的医院也给与抗结核治疗，效果上来说可见淋巴结消退，临床症状改善，从诊断性治疗来看，符合结核诊断。为了进一步诊断，我们可以行PPD、Tb-Ab、Tb-Alispot等检查。但不知具体的治疗药物是什么，因为患者的临床症状上不能完全排除非结核分支杆菌感染，联用的药物上可能需要有调整。

　　急性肾功能不全——病情进展？药物副作用？考虑为后者可能性大。我们期待楼主下一步的信息。

　　2.乏力，纳差，消瘦，颜面下肢水肿，夜间盗汗，略咳嗽，查体:眼睑水肿双侧巴氏症可疑，颈抵抗可疑

　　3.检查：尿蛋白+，血沉，CRP升高，腰穿压力正常，脑脊液氯正常,葡萄糖正常,蛋白+；脑脊液红细胞1/ul,白细胞1/ul；细菌阴性，多浆膜腔积液，自身抗体全套阴性，肿瘤系列阴性，骨髓活检提示:骨髓造血组织增生活跃伴小淋巴样细胞反应，免疫组化提示淋巴样细胞CD3+,部分CD20+，为多克隆性。

　　4抗结核治疗后发热，多浆膜腔积液见好转，后却出现大量腹水，急性肾功衰竭

　　诊断：1.感染性疾病： 乏力，消瘦，盗汗，脑脊液检查蛋白阳性，抗结核治疗起初有效。考虑结核可能性大。应除外布氏杆菌病及

　　2.血液病：有淋巴结肿大，骨髓造血组织增生活跃伴小淋巴样细胞反应，免疫组化提示淋巴样细胞CD3+,部分CD20+，为多克隆性。应除外淋巴瘤，白血病

　　3.结缔组织病：发热，乏力，消瘦，淋巴结及肝脾大，尿蛋白阳性，多浆膜腔积液，后有急性肾功能衰竭。

　　初步感觉要从肾功能不全入手，起病就有蛋白尿，当时有没有查24小时尿蛋白定量以及尿四样，血白蛋白水平如何？之后的肾功能不全，少尿，不考虑药物性，而是疾病进一步进展的表现。

　　该患者抗结核治疗后发热，多浆膜腔积液见好转，临床症状改善，结核可能性大。

　　伤寒伴腹膜后淋巴结肿大。可有高热，伴腹水、肝脾肿大， 外周血白细胞及血小板减少， 酷似恶性组织细胞病。

　　本病的临床表现以淋巴结肿大，发热及粒细胞减少最为常见。多为急性或亚急性起病，淋巴结肿大以颈部，腹膜后多见，其次为胶窝，多数患者均为痛性淋巴结肿大。而发热则多表现为不规则热。除此之外，多汗、乏力、关节痛、肝脾肿大、皮疹等亦能见到。在少数病例中，临床表现复杂多样，出现多器官系统受累，酷似风湿性疾病。且本病可与SLE、Still病、混合结缔组织疾病等伴发，而难于区分患者的临床表现系本病所致还是伴发的疾病所引起。

　　急性肾功能不全考虑抗结核药物引起可能性大，常用抗结核药物均可引起急性间质性肾炎,但以利福平为最。间断使用,或停药后再次使用,有时甚至是再用一个剂量的利福平，便可引起急性间质性肾炎。临床上常表现为发热，寒战，无尿或少尿型急性肾功能衰竭，停药后肾功能可能恢复，但有时相当缓慢，激素类药物没有效果。

　　风湿性肾炎急性发作？但目前尚不能确定有风湿病，且众多指标为阴性，肾脏的影像学上也没有改变 。

　　病例主要特点：患者男性，52岁，慢性起病，长期低热，慢性病容，夜间有盗汗，略咳嗽

　　检查主要异常：多浆膜腔积液，骨髓活检提示:骨髓造血组织增生活跃伴小淋巴样细胞反应，免疫组化提示淋巴样细胞CD3+,部分CD20+，为多克隆性。

　　说说临床上最常见的：1.结核可能性最大了，病人的临床症状大多可用解释，就不多说了，但病人目前检查结果没有特别有力支持结核的。

　　2.淋巴瘤 长期低热，广泛淋巴结肿大，淋巴瘤的可能性也很大，多次的骨髓穿刺有助于诊断。

　　2.同时还伴随风湿免疫性疾病,虽然化验结果不支持,学生经验上还是支持风湿免疫性疾病.

　　四 当然还有机体对营养物质的吸收和 再利用效能下降如肠道自然的生理结构的改变.

　　和腹水生成保持水和电解质平衡.加强营养.在特殊情况下比对因治疗更重要.

　　二.抗结核药物的使用在这时会一个医师的眼光.量和时机的把握很重要.

　　四.完善相关免疫指标检查.其实临床上不一定和相关免疫指标检查,但是晚辈觉得还是要相信临床医师的眼睛,化验结果不能说明太多问题.